Строение белковых молекул

Очень рано болезнь Альцгеймера развивается у больных с синдромом Дауна – у них содержится не две копии 21-й хромосомы, как у всех людей, а три. Больные синдромом Дауна имеют характерную внешность и слабоумие. Дело в том, что ген белка–предшественника амилоида как раз и находится в 21-й хромосоме, увеличение количества гена приводит к увеличению количества белка, а избыток белка–предшественника приводит к накоплению нерастворимого β-амилоида.

Белки часто соединяются с другими молекулами. Так, гемоглобин, переносящий кислород в кровеносной системе, состоит из белковой части – глобина, и небелковой – гема. Ион Fe2+ входит в состав гема. Глобин состоит из четырех полипептидных цепочек. Благодаря наличию гема с железом гемоглобин катализирует окисление перекисью водорода различных органических веществ – например, бензидина. Раньше эта реакция под названием «бензидиновая проба» использовалась в судебно-медицинской экспертизе для обнаружения следов крови.

Некоторые белки химически связаны с углеводами, их называют гликопротеины. Очень многие белки, секретируемые животной клеткой, являются гликопротеинами – например, известные по предыдущим разделам трансферрин и иммуноглобулины. Однако, желатин, хотя и является продуктом гидролиза секретируемого белка коллагена, практически не содержит присоединенных углеводов. Внутри клетки гликопротеины встречаются гораздо реже.

В лабораторной практике используется много методов определения концентрации белка. В самом простом из них применяется биуретовый реактив – щелочной раствор соли двухвалентной меди. В щелочной среде некоторая часть пептидных связей в молекуле белка переходит в енольную форму, которая образует с двухвалентной медью комплексы, окрашенные в красный цвет. Другой распространенной реакцией на белок является окраска по Бредфорду. В ходе реакции молекулы специального красителя связываются с белковой глобулой, что вызывает резкое изменение окраски – из бледно-коричневого раствор становится ярко-синим. Это краситель – «кумасси ярко-синий» – раньше использовался для окраски шерсти (а шерсть, как известно, состоит из белка кератина). Наконец, для определения концентрации белка можно использовать его свойство поглощать ультрафиолетовый свет с длиной волны 280 нм (его поглощают ароматические аминокислоты фенилаланин, тирозин и триптофан). Чем сильнее раствор поглощает такой ультрафиолет, тем больше там содержится белка.